Trong một bài trước chúng tôi giới thiệu về hội chứng giãn mạch chảy máu di truyền (Rendu Osler Weber). Nhân tiền tuần vừa rồi tôi gặp một bệnh nhân với hội chứng trên mà có lẽ trước đây cũng đã vài lần gặp phải nhưng không tìm được bằng chứng (đúng hơn là lười và không đủ trình độ để đi tìm các tiêu chuẩn còn lại của hội chứng này – không ảnh hưởng đến điều trị bệnh nhân nhưng chứng tỏ mình học hành chưa đến nơi đến chốn :). Việc chỉ định điều trị trường hợp này cũng là điều thú vị.

Bệnh nhân nữ 53 tuổi. Tiền sử chảy máu mũi tái đi tái lại nhiều lần. Tiền sử chảy máu tiêu hóa mạn tính (dạ dày và đại tràng – được chẩn đoán xác định qua nội soi). Mẹ và chị gái của bệnh nhân cũng có triệu chứng tương tự. Với các tiêu chuẩn trên, bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Rendu Osler Weber. Bệnh nhân không rõ có tiền sử ho máu trong quá khứ nhưng cần phải chụp CT ngực bụng và MRI sọ não để xác định xem có dị dạng thông động tĩnh mạch không. Kỹ thuật chụp CT rất quang trọng, cần chụp trên máy 64 dãy trở lên với lát cắt mỏng (~2mm) và bước nhảy thấp ở thì động mạch. Hình ảnh CT ngực.

ab

Hình 1. Hình ảnh một cấu trúc hình ống ngấm thuốc ở đáy phổi phải chỉ thấy trên một lát cắt (a) và phân thuỳ lưỡi phổi trái (b)

Hình 2. Tái tạo sagital (MIP) đi qua vị trí nghi ngờ khẳng định có hình ảnh thông động tĩnh mạch với động mạch đến và tính mạch dẫn lưu giãn

Hình 3. Tái tạo 3D động mạch phổi hai bên thấy có hình ảnh thông động tĩnh mạch từ hai nhánh tận của động mạch phổi

TẠI SAO PHẢI ĐIỀU TRỊ? 

Thông thường, shunt động tĩnh mạch phổi sẽ gây nên 4 hậu quả sau:

– Thiếu oxy: xảy ra khi luồng thông lớn, lưu lượng máu từ động mạch phổi sang thẳng tĩnh mạch phổi về tim thay vì đến các phế nang như bình thường.

– Suy tim: xảy ra khi shunt động tĩnh mạch lớn

– Vỡ gây chảy máu: biểu hiện bằng ho máu, có thể ho máu nhiều lần hoặc ho máu ồ ạt gây sốc

– Huyết khối di trú: thường xảy ra ở trường hợp luồng thông nhỏ ở ngoại vi phổi do dòng chảy rối loạn hình thành huyết khối. Huyết khối về tim sẽ theo các động mạch lớn lên não hoặc tắc mạc ngoại vi.

Như vậy trường hợp có luồng thông đủ lớn như bên phải cần phải điều trị để phòng ngừa biến chứng đột quỵ não. Điều trị nút mạch có ưu thế hơn hẳn phẫu thuật trong trường hợp này.

LỰA CHỌN VẬT LIỆU GÌ ĐỂ NÚT MẠCH? 

Thông thường, những luồng thông động tĩnh mạch phổi có hai lựa chọn: 1) dù bít tắc mạch (hay plug, amplatzer) cho những luồng thông lớn. 2) coil. Tuyệt đối KHÔNG dùng keo để nút mạch, dù nhánh mạch nhỏ vì nguy cơ một vài giọt keo sẽ sang tĩnh mạch và về tim. Có thể xảy ra biến chứng đột quỵ não ngay lập tức!

Hình 4. Chụp động mạch phổi phải qua pigtail

Hình 5. Đo đạc các chỉ số để lựa chọn coil. Chọn kích thước coil rất quan trọng: nếu quá nhỏ hoặc quá to dẫn đến coil bị duỗi và trôi về tim. Tốt nhất là dùng coil detachable (thường dùng nút mạch não) để nút mạch.

Hình 6. Chụp kiểm tra sau khi nút tắc cuống động mạch vào dị dạng. Không còn dòng chảy vào ổ dị dạng, bảo tồn tối đa các nhánh động mạch lành khác.

NGUYỄN NGỌC CƯƠNG