Chuẩn đoán hình ảnh
Icon Face Icon Google Plus Icon Twitter Icon Youtube
  E-mail        Bản để in        Cỡ chữ 

BỆNH DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO HIẾM GẶP: MOYA MOYA

Bệnh nhân nữ, 35 tuổi, tiền sử khỏe mạnh. Xuất hiện triệu chứng đau đầu dữ dội, nôn và yếu nửa người trái đột ngột.

Bệnh nhân được chụp CLVT

A B

H1. Hình ảnh chụp CT sọ não: có hai ổ giảm tỷ trọng bán cầu phải nằm ở vỏ và dưới vỏ não.

 

H2. Tương ứng với các tổn thương thấy trên CT là hình ảnh các ổ nhồi máu cấp rải rác bán cầu phải. Hình ảnh các ổ tăng tín hiệu trên xung diffusion.

Một bệnh nhân trẻ, không có tiền sử gì đặc biệt có nhiều ổ nhồi máu bán cầu đại não cần nghĩ đến nguyên nhân mạch máu. Xung mạch TOF (not shown) thể hiện hình ảnh điển hình của bệnh Moya Moya, chỉ định chụp DSA mạch não để khẳng định chẩn đoán đồng thời tiên lượng khả năng điều trị bệnh.

 H3. Chụp động mạch cảnh trong phải: hình ảnh mất gốc động mạch não trước và giữa kèm rất nhiều nhánh bàng hệ để đi vào đoạn M2 và A2 động mạch não giữa và não trước. Đoạn xa của các động mạch não trước và giữa hoàn toàn bình thường.

Hình 4. Hình ảnh tương tự khi chụp động mạch cảnh trong trái: tắc gốc động mạch não giữa và trước nhưng hình thái đoạn xa hoàn toàn bình thường

Hình 5. động mạch đốt sống trái: thấy hiện hình rõ động mạch não giữa hai bên do tuần hoàn bàng hệ từ động mạch thông sau. Không có bất thường gì về hình thái động mạch đốt sống và não sau.

Hình 6. tương tự khi chụp động mạch đốt sống phải, có thể thấy dòng chảy bàng hệ bán cầu phải hơi thưa thớt hơn bán cầu trái. Điều này giải thích tại sao có nhiều ổ nhồi máu bán cầu phải do tuần hoàn bàng hệ không đưa đủ lượng máu đến phần xa của vỏ não thùy trán đỉnh phải.

CHẨN ĐOÁN: hình ảnh điển hình của bệnh Moya Moya

      Bệnh Moya Moya là bệnh hẹp tại gốc một số động mạch lớn trong sọ thuộc tuần hoàn trước (thuộc động mạch cảnh trong). Quá trình hẹp dần dần nên cơ thể thích nghi bằng các tuần hoàn bàng hệ bù cho vùng thiếu hụt tuần hoàn. Tuần hoàn bàng hệ phát triển tại chỗ hẹp bằng rất nhiều mạch máu nhỏ và yếu, dễ hình thành các phình mạch nhỏ và vỡ gây chảy máu não. Nếu tuần hoàn bàng hệ một lúc nào đó không đủ cấp máu cho não sẽ gây nên nhồi máu não tái đi tái lại. Trên chụp mạch, các mạch nhỏ tại chỗ hẹp tạo nên hình "những làn khói tỏa"(puff of smoke). Bệnh lấy tên một bác sĩ người Nhật là người đầu tiên mô tả về bệnh này trong y văn.

Dịch tễ: đây là bệnh rất hiếm gặp, và loại bệnh di truyền do đột biến nhiễm sắc thể số 17. Ở Nhật, tỷ lệ gặp bệnh này là 0.35/100 000 người dân, tức là cứ 1 triệu người dân thì gặp khoảng 3.5 người bệnh. Nếu lấy tỉ lệ này cho dân Việt Nam thì nước ta dân số khoảng 90 triệu sẽ có khoảng 31.5 người. Số người này thường đến các bệnh viện ở Hà Nội, Sài Gòn để khám đi khám lại nhiều lần nên không lạ khi các bác sĩ ở một số bệnh viện lớn hàng năm gặp vài ca!

Điều trị:
1. Điều trị nội khoa bằng thuốc chống đông để làm chậm quá trình tiến triển hẹp mạch và ngăn huyết khối, tuy nhiên để điều trị triệt để cần phải phẫu thuật.
2. Do bệnh Moya Moya chỉ gây hẹp đoạn gần của động mạch não và chỉ tổn thương ở động mạch cảnh trong nên nguyên tắc điều trị là tạo nên vòng nối đoạn xa của động mạch não giữa với động mạch thái dương nông hoặc động mạch màng não giữa. Vòng nối này có thể được tạo trực tiếp nhờ phẫu thuật nối hoặc có thể chỉ là để một tổ chức giàu mạch ở bề mặt nhu mô não sau đó tuần hoàn bàng hệ sẽ tự tái lập.
      Trong hai cách thì phẫu thuật nối mạch trực tiếp rất khó do động mạch tận thường có kích thước quá nhỏ để có thể nối, mặt khác sau khi nối xong gây tăng lưu lượng tuần hoàn đột ngột dễ tai biến chảy máu.
      Cách thứ hai được ưa chuộng hơn. Với cách này, người ta đục nhiều lỗ ở xương sọ để các mạch nhỏ dưới da tự bò vào (giống như rễ cây) hoặc đặt lên bề mặt thùy trán một phần cơ thái dương có cuống động mạch nuôi để tự sinh ra tuần hoàn bàng hệ...

Tham khảo:
1. Eugeniusz et coll. Pol J Radiol. 2011 Jan-Mar; 76(1): 73–79
2. DOI: 10.1148/radiol.2232011094

DR NGUYỄN NGỌC CƯƠNG 

 

 

 

Đăng ký nhận bản tin

Tin xem nhiều nhất

KỸ THUẬT SIÊU ÂM KHỚP GỐI

KỸ THUẬT SIÊU ÂM KHỚP GỐI

Rất nhiều bệnh lý khớp gối liên quan đến gân, mạch máu, thần kinh, khớp và các cấu trúc quanh khớp có thể chẩn đoán chính xác bằng siêu âm. Mặt khác kĩ thuật này cũng có những hạn chế nhất là trong

Thống kê truy cập

Đối tác

Back to Top