Bệnh nhân nữ, 8 tuổi, điếc hoàn toàn tai trái bẩm sinh. Tai phải bình thường. Phát triển thể chất tinh thần hoàn toàn bình thường. Chụp CT tìm nguyên nhân ở tai.

Hình 1. chụp CT xương đá, lát cắt ngang qua ống tai trong. Dây VIII bên trái đi vào tai trong thực chất gồm hai phần là thần kinh tiền đình và thần kinh ốc tai. Thần kinh tiền đình (đầu mũi tên) bình thường, trong khi thần kinh ốc tai (mũi tên) kích thước nhỏ (kích thước bình thường 1.3 – 1.8 mm). Hình ảnh giải thích tình trạng điếc bẩm sinh bên trái. Chức năng của cơ quan tiền đình hoàn toàn bình thường.

Hình 2. lát cắt tương ứng với bên trái để so sánh: dây đi vào tiền đình (đầu mũi tên) và dây thần kinh ốc tai (mũi tên) kích thước bình thường

Hình 3. Chụp MRI tai với xung FIESTA (hoặc CISS 3D) lát cắt 0.4- 0.6 mm có thể thấy được đường đi bình thường của các dây thần kinh đi vào tai trong. Hình a) phần ốc tai của dây VIII bên phải (mũi tên). Hình b) không thấy dây thần kinh ốc tai bên trái (mũi tên chỉ vị trí bình thường của dây TK ốc tai).

Hình 4. (nguồn: internet). Sơ đồ phân chia của dây thần kinh tiền đình và dây ốc tai. Có thể thấy trực tiếp được đường đi và phân chia của các dây thần kinh trên phim chụp MRI; có thể thấy gián tiếp hình thái dây thần kinh trên CLVT xương đá.

 

Hình 5. (nguồn internet) hình chụp MRI máy 1.5 tesla lát cắt ngang qua ống tai trong bên phải (A) và bên trái (B) trên bệnh nhân không có dây thần kinh ốc tai bên trái. Có thể thấy hình ảnh bình thường (A) khi cắt ngang qua ống tai trong đoạn tận của dây VIII gồm 4 dây thần kinh: mặt, tiền đình (trên và dưới) và dây TK ốc tai.

 

Nhận xét: 

–  Điếc là một bất thường bẩm sinh thường gặp nhất trong các bất thường bẩm sinh cơ quan cảm giác của trẻ. Tỷ lệ gặp từ 1.4 – 3 trẻ trong 1000 trẻ sinh ra sống (1).

– Trong các dị tật bẩm sinh gây điếc thì bất thường dây thần kinh ốc tai hay gặp nhất. Chẩn đoán hình ảnh có vai trò rất quan trọng trong việc phát hiện các bất thường dây VIII ốc tai nhờ vào khả năng phát hiện rất nhạy những bất thường này bằng chụp CLVT và MRI

– Dây VIII ốc tai có thể thiểu sản hoặc bất sản hoàn toàn. Ngoài ra nếu kích thước dây ốc tai quá lớn (>1,8 mm) cũng là bất thường và hay kèm theo giãn ống bạch huyết nội dịch cũng là một nguyên nhân gây điếc bẩm sinh ở trẻ.

– Điều trị bệnh: hiện nay còn đang tranh luận giữa hai trường phái: một số tác giả báo cáo có thể cải thiện sức nghe của trẻ nhờ đặt điện cực ốc tai (một phương pháp điều trị rất đắt tiền!), một số cho rằng không thể. Tuy nhiên có thể nói, nếu không đặt điện cực ốc tai thì hầu như không có hy vọng cải thiện được khả năng nghe của trẻ.

DR NGUYỄN NGỌC CƯƠNG